A ELA
A esclerose lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA ou enfermidade de Lou Gehrig) é unha enfermidade dexenerativa de tipo neuromuscular. Orixínase cando algunhas células do sistema nervioso denominadas motoneuronas, diminúen o seu funcionamento e morren, provocando unha parálise muscular progresiva.
Nos Estados Unidos é coñecida como a enfermidade de Lou Gehrig (polo xogador dos Yankees de Nova York, retirado por esta enfermidade no ano 1939), e en Francia, enfermidade de Charcot.
A pesares de ser a enfermidada máis grave das motoneuronas, a ELA é simplemente unha das moitas enfermidades que existen nas que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre outras, incluense neste tipo de enfermidades, a atrofia muscular espinal e as suas variantes xuvenil e infantil, na que só se afectan as motoneuronas espináis, a escleróse lateral primaria (ELP) na que se afectan exclusivamente as motoneuronas centráis (cerebrais) e a enfermidade de Kennedy ou (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que é un trastorno xenético que afecta a varóns de mediana idade.
O nombe da enfermidade, descrita por primeira vez no ano 1869 polo médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica as súas principáis características:
Na ELA, as funcións cerebráis non relacionadas coa actividade motora, esto é, a sensibilidade e a intelixencia, mantéñense inalteradas. Por outro lado, apenas resultan afectadas as motoneuronas que controlan os músculos extrínsecos do ollo, polo que os enfermos conservan os movementos oculares ata o final. De igual xeito, a ELA non daña o núcleo de Onuf, polo que tampouco resultan afectados os músculos dos esfínteres que controlan a micción e a defecación.
A enfermidade afecta, especialmente, a persoas de idades comprendidas entre os 40 e 70 años, máis frecuentemente en varóns e entre os 60 y 69 años. Cada ano se producen uns 2 casos cada 100.000 habitantes. Sen que se sepa a causa concreta, a ELA afectou tamén, en ocasions, a grupos de persoas: xogadores de fútbol italiano (como o caso emblemático de Stefano Borgonovo), veteráns da Guerra do Golfo e habitantes da illa de Guam.
A ELA coñécese tamén con outros nomes:
Trátase dunha enfermidade tan frecuente como a esclerose múltiple e máis a distrofia muscular. No ámbito popular, é coñecida especialmente por ser a que padece o físico Stephen Hawking o cal é o pacente máis famoso con esta enfermidade (1942).
Aínda que os síntomas tempranos varían dun suxeito a outro, todo-los pacentes soen mostrar os seguintes trastornos: cáenselles os obxetos, tropezan, senten unha fatiga inusual nos brazos e pernas, mostran dificultade para falar e sofren calambres musculares e tics nerviosos.
A debilidade muscular implica dificultade a hora de camiñar e a dificultade de cordinación nalgunha das súas extremidades (as mans, especialmente, no que se refire a inconvenientes a hora de realizar determinadas actividades cotidians). A extensión de ese debilitamento e da parálise ao tronco termina por provocar problemas para masticar, tragar e respirar, chegándose á necesidade, a este último respecto, de recurrir á ventilación mecánica.
Progresivamente, aparecen movementos musculares anormales como fasciculacions, espasmos, sacudidas, calambres ou debilidade, ou unha anormal pérdida de masa muscular ou de peso corporal. A progresión da enfermidade e normalmente irregular, e dicir, asimétrica (a enfermedade progresa de modo diferente en cada parte do corpo). As veces, a progresión e moi lenta, desarrollándose ao longo dos anos e tendo períodos de estabilidade cun variable grado de incapacidade
En ningún momento afectanse as facultades intelectuáis, nin os órganos dos sentidos (oído, vista, gusto e olfato) nin hai afectación dos esfínteres nin da función sexual. A enfermidade cursa sen dor ainda que a presencia de calambres e a pérdida da movilidade e función muscular acarrean certo malestar. En calquer caso, esta sensación sole desaparecer coa medicación específica e o exercicio. Nalguns casos, aparecen síntomas relacionados con alteracións da afectividade (llanto, risas inapropiadas ou, en xeral, respostas emocionáis desproporcionadas como reación a afectación física) denominados labilidade emocional e que en ningún caso significa que exista un auténtico problema psiquiátrico.
